一、 背景资料
(一) 唇的基本形态
唇分为上、下两部分。上唇以鼻底为上界，下唇以颏唇沟为下界。唇的两侧以鼻唇沟(唇面沟)与颊部相连。上下唇之间为口裂，上下唇汇合处即口裂的两端为口角。按照唇的颜色可将其分成红唇和白唇两部分。白唇表面覆盖的是皮肤，其正中为人中。人中部中央纵向凹陷为人中凹，两侧隆起的边缘为人中嵴，也称人中柱。红唇则是皮肤与黏膜的移行区域，两者交界处称唇红缘，呈弓形又称为唇弓。上唇的唇弓曲线起伏弧度变化大，在正中线形成低点，称为唇谷或唇弓凹，此谷上续人中凹;正中线两侧形成最高点，称为唇峰或唇弓峰，此处与人中嵴相延续。上唇红唇正中部呈珠状凸起的，称为唇珠(见图1)。
图1. 唇的基本形态
1. 白唇
白唇正中的人中是人类特有的标志。其上接鼻小柱，下续唇谷，成年人高度为13-18mm。上唇高度是指上唇皮肤的高度即鼻小柱根部至唇峰的距离(见图2)。我国成年人上唇平均高度为13-20mm，根据此高度差异可分为三类：①低上唇，高度小于12mm;②中等上唇，高度在12～19mm;③高上唇，高度大于19mm。
图2. 上唇高度示意图
2. 红唇
上唇唇弓连接两端微翘的口角，形似展翅高飞的海鸥，给人以甜美的笑意，被西方画家称之为“爱神之弓”。唇弓的起伏在上唇形成了明显的波峰和波谷，形成唇峰和唇谷。唇谷中央凹陷处形成钝角，称为中央角，中国人一般此角为150°-160°。唇峰与人中嵴相延续，唇峰中央最高凸部也形成钝角，称为左右外侧角，中国人一般此角为210°-240°。两侧唇峰的最高点比唇谷最低点高出3-5mm。
唇珠是上唇唇红中央的结节状突起，在婴儿时期更为明显。唇珠两侧的红唇相对欠丰满，使得唇珠两侧形成了唇珠旁沟，此沟的存在，更加衬托出丰满的唇珠，使唇形更具魅力。
唇厚度是指口唇微闭时，上下红唇中央部的厚度。上唇厚度为5-8mm，下唇厚度为10-13mm。下唇较上唇稍厚，突度比上唇略小。
(二) 唇的美学特点
1. 唇的美学功能及意义
唇位于面部的下1/3，是面部器官中活动范围最大的软组织结构。具有说话、进食、呼气、吐气、亲吻和辅助吞咽等功能，因其与面部表情肌密切相连，又具有高度的表情功能。唇的容貌美优势在于其汇多种形式美要素于一身，符合多种形式美法则，具有线条美、色彩美、动态美等，在人体美中口唇在面部的重要性仅次于眼睛。丰满圆润的唇红，清晰美丽的唇弓，突起的唇珠，凹陷明显的人中，构成了生动、优美而传情的口唇外观，为人体增添无尽魅力，因此，唇被称为“面容魅力点”、“爱情之门”。
2. 理想而美的唇
成年人唇的美学标准：口唇轮廓清晰，唇峰、唇谷明显，唇珠突出，口角微翘，唇红缘线条流畅富于动感。上唇高度与鼻尖高度相近，且与鼻小柱夹角约呈90°。上唇厚度为5-8mm，下唇厚度为10-13mm，且与颏部相适宜;口裂宽度36-45mm，与鼻宽、面宽、内眦间距比例协调。侧面观上唇略突出于下唇。唇红表面光滑无褶皱及脱皮，色泽红润，丰满富有魅力。
(三) 唇裂简介
1. 唇裂的概念
先天性唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，俗称“豁豁嘴”或“兔唇”。可单独发生或与腭裂同时发生。其发生率在不同的地区和不同的人种之间差异较大。黑色人种最少，白种人及黄种人较多。在我国，根据中国出生缺陷监测协作组在全国29个省、市、自治治区监测的结果，先天性唇腭裂的发生率为1. 82‰，也就是说，发生率为1：549。按照这个数字估计，我国每年将有三万左右的唇腭裂患儿出生，可见这是一类绝对数量较大的先天性畸形。
唇裂不仅对患者的容貌造成较大的损害，还会因口唇环形收缩功能的丧失而导致患儿吸吮困难，发音障碍，以及上前牙槽嵴发育异常引起的牙颌畸形和继发性的鼻部畸形。目前，对于唇腭裂的治疗已趋于低龄化和序列化，并形成专门的治疗中心，治疗效果也在不断提高。
2. 唇裂的发病机制和发病因素
1) 发病机制
唇裂是由于胚胎口腔唇部的中胚叶组织，在胚胎12周内发育暂停所致。左右下颌突未能在第5周时正常融合，则可产生下唇正中裂、下颌裂等。上颌突在第7周，未能在一侧与球状突融合，则形成单侧唇裂;如在两侧未融合，则可造成双侧唇裂。如两个球状突，未能正常融合，则可发生上唇正中裂。在妊娠早期，特别是妊娠的第12周以前，采取积极的预防措施是非常必要的。
2) 发病因素
发生唇裂的确切原因还不清楚，说法很多，但概括起来有遗传因素和环境因素两个大的方面。
① 遗传因素
唇裂患者，可发现在其直系亲属或旁系亲属中，也有类似的畸形发生，因而认为这类畸形与遗传有一定的关系。现已知由染色体畸变或单基因突变引起的唇裂、腭裂，常以多发性畸形的综合征出现。有的畸形则与环境有关，绝大多数畸形的发生是遗传与环境两种因素共同作用的结果。根据对唇腭裂患者亲属的家系调查结果，目前大多认为唇裂是一种多基因遗传和多因素影响的先天性疾病。
② 环境因素
主要指胚胎生长发育的环境。胚胎在母体内发育环境比较稳定，母体的整个生理状态就成为胚胎发育的环境条件。如母体的生理状况受到干扰，就可以影响胚胎的生长发育。以下的一些因素都可以影响胚胎的发育。如：营养缺乏、病毒感染、机械损伤、内分泌失调、致畸药物及理化因素影响等。
3. 唇裂的分类
唇裂的分类方法很多，目前多采用按裂隙的程度分类的方法。根据裂隙的程度，可分为三度：
I度唇裂：只限于红唇部裂开。
Ⅱ度唇裂：上唇部红唇及部分白唇裂开，但未至鼻底。又可分为：浅Ⅱ度，指裂隙未超过唇高的1/2;深Ⅱ度唇裂，指裂隙超过唇高的1/2。
Ⅲ度唇裂：上唇红唇至鼻底完全裂开。
4. 唇裂治疗时机
1) 单侧唇裂
单侧唇裂应在6个月以前完成，以免影响上前牙的萌出。如手术技术及麻醉条件满足，可早在3个月左右完成手术。
2) 双侧唇裂 应在一岁以前完成手术。条件好者可在6-8个月时完成手术。
二、 唇裂修复术
(一) 单侧唇裂修复术
1. 标签：手术
2. 费用：5000-12000元
3. 技术方法
唇裂的治疗只能采用外科手术方法。有关唇裂的手术方法很多，各有其优缺点，其基本的作步骤，包括定点、切开、缝合。
① 下三角瓣法手术
此法的优点是定点明确，可以按几何学方法设计，保存了唇缘的主要结构，并能使两侧口轮匝肌纤维基本上一致。其缺点是切除了较多的组织，三角瓣尖位于上唇下份，破坏了患侧人中嵴，有损于正常解剖形态。手术操作步骤如下
a. 定点：根据唇部裂开情况和解剖结构确定切开和缝合的位置，定点划线标记。
b. 切开：根据定点位置切开全层组织。
c. 缝合：按照所定相应个点做分层缝合。红唇的修复，常需再造唇珠。
d. 固定：为防止创口裂开和外物触碰，常使用唇弓固定。
② 旋转推进法手术
此法的优点是切除组织少，保留了唇部主要的自然结构，使上唇下部组织丰满而有足够的松弛度，患侧上唇下部瘢痕线与人中嵴相近似。其缺点定点关键点的具体位置灵活性较大，需要医生具有较丰富的手术经验;在完全性唇裂有时出现唇高度不足;对二度唇裂则常发生唇高过长。手术操作步骤如下
a. 定点;根据唇部裂开情况和解剖结构确定切开和缝合的位置，定点划线标记。
b. 切开;根据定点位置切开全层组织。
c. 缝合;按照所定相应个点做分层缝合。红唇的修复，常需再造唇珠。
d. 固定。为防止创口裂开和外物触碰，常使用唇弓固定。
4. 风险和并发症
出血、呼吸道阻塞、感染、伤口裂开和瘘道形成是唇腭裂修复术后常出现的症状。虽然明显的出血并不多见，但往往需要再次进入手术室进行探查和止血。没有大出血时罕见呼吸道阻塞，但一旦发生呼吸阻塞则可能致命。在复苏室要对呼吸道进行严密的监测，只有情况稳定后才能将病儿转移到病房。如果呼吸道较狭窄，应在病房进行氧饱和度的监测，或者在ICU 病房进行监护。
5. 恢复时间
一般术后5-7天拆线，唇弓固定2周，局部修复的恢复时间在1个月以上。
6. 注意事项
① 术前注意事项
a. 由于患儿做吸吮动作,会增加上唇张力和过度活动,使伤口愈合受到影响，故小儿在手术前应改变饮食习惯,不由母亲哺乳,改用汤匙喂奶。
b. 感冒时，易流涕使伤口感染，这是影响手术效果的重要因素，因此如小儿患感冒则不应进行手术。
② 术后注意事项
a. 小儿基础麻醉清醒后双肘关节需用夹板绷带固定，以免搔抓伤口及减张唇弓。
b. 为防止创口裂开和外物触碰，常使用唇弓固定2周。
c. 唇裂修复后部伤口以3%双氧水及4%硼酸酒精轻轻擦拭，避免血痂覆盖而影响伤口愈合。
(二) 双侧唇裂修复术
1. 标签：手术
2. 费用：5000-12000元
3. 技术方法
双侧唇裂按前唇发育的情况，目前采用的整复手术，有保持原前唇长度和增加前唇长度两种类型手术。保留前唇原长法整复手术应用较多，手术方法相对简单、效果好。这种方法，适用于正在发育中的婴幼儿和前唇较长的成年人，以前唇组织修复上唇人中部分。手术后短期内，虽然上唇显短，但随着唇功能的恢复和年龄的增长，上唇的高度则逐渐趋于正常，远期效果较好。手术操作步骤如下(见图5)。
a. 定点;根据唇部裂开情况和解剖结构确定切开和缝合的位置，定点划线标记。
b. 切开;根据定点位置切开全层组织。
c. 缝合;按照所定相应个点做分层缝合。红唇的修复，常需再造唇珠。
d. 固定。为防止创口裂开和外物触碰，常使用唇弓固定。
4. 风险和并发症
出血、呼吸道阻塞、感染、伤口裂开和瘘道形成是唇裂修复术后常出现的症状。虽然明显的出血并不多见，但往往需要再次进入手术室进行探查和止血。没有大出血时罕见呼吸道阻塞，但一旦发生呼吸阻塞则可能致命。在复苏室要对呼吸道进行严密的监测，只有情况稳定后才能将病儿转移到病房。如果呼吸道较狭窄，应在病房进行氧饱和度的监测，或者在ICU 病房进行监护。
5. 恢复时间
一般术后5-7天拆线，唇弓固定2周，局部修复的恢复时间在1个月以上。
6. 注意事项
① 术前注意事项
a. 由于患儿做吸吮动作,会增加上唇张力和过度活动,使伤口愈合受到影响，故小儿在手术前应改变饮食习惯,不由母亲哺乳,改用汤匙喂奶。
b. 感冒时，易流涕使伤口感染，这是影响手术效果的重要因素，因此如小儿患感冒则不应进行手术。
② 术后注意事项
a. 小儿基础麻醉清醒后双肘关节需用夹板绷带固定，以免搔抓伤口及减张唇弓。
b. 为防止创口裂开和外物触碰，常使用唇弓固定2周。
c. 唇裂修复后部伤口以3%双氧水及4%硼酸酒精轻轻擦拭，避免血痂覆盖而影响伤口愈合。
(三) 唇裂继发畸形修复术
唇裂经修复手术后，有的病例未能达到满意的效果，有的尚留有一定的缺陷，通常称这种手术后的畸形为继发畸形。造成继发畸形的原因可归纳为以下几点：第一，畸形较严重，非一次手术能将其彻底修复;第二，病儿年龄过小，唇部细微结构和畸形尚不明显，以致术中未能将畸形全部整复;第三，因缝合张力过大或因感染，造成创口部分裂开;第四，手术当时畸形尚不明显，但随着唇、鼻、上颌骨等区域的不断生长，出现新的畸形。
为了提高治疗效果，纠正一期手术的不足，施行二期或更多期的手术是必要的。对于唇裂继发畸形的修复时间，以患者面部发育基本完成后为宜。唇裂继发畸形整复的方法很多而且灵活多变，属于不定式手术，在此只介绍几种常见畸形的矫正方法。
① 红唇缘不整齐 一般采用对偶三角形组织瓣法来矫正。
② 鼻孔异常 鼻孔异常可能是鼻孔过大，或鼻孔过小。鼻孔过大的特征是鼻孔过宽、过扁与健侧不对称。矫正时在鼻孔底部重新选点，并切去一小块菱形组织，然后缝合。
③ 鼻小柱歪斜 可用对偶三角形瓣转移术修复。
④ 鼻尖不正和鼻翼塌陷 鼻尖不正和鼻翼塌陷为唇裂的特征，而在一期整复术中又未能得到改正。对其矫正的原则主要是使鼻翼软骨恢复至正常位置。在鼻尖和鼻翼边缘做相连的弧形切口，通过切口，显露两侧大翼软骨，将患侧软骨弓背部进行分离，然后将分离的两侧大翼软骨在中线贯穿相互缝合，将患侧软骨上提，即可矫正此类畸形。
⑤ 鼻小柱过短 鼻小柱过短和鼻尖扁平是双侧唇裂修复术后常见的继发性畸形。可用V、Y成形术矫正。
(四) 腭裂修复术
1) 标签：手术，二级手术
2) 技术原理
大多数腭裂是先天性疾病，归属于上颌骨畸形，常与牙槽畸形和唇裂伴发。腭裂在吮吸 进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重，导致面中部塌陷，腭裂常分为软腭裂、硬腭裂、单侧裂、双侧裂、完全裂或不完全裂等不同程度的腭裂畸形。腭裂修复治疗一般是在儿童8-18个月期间内通过手术缝合方式对上颚组织进行组织形态复位，且在少年期行上颌骨畸形修复和牙齿修复。
3) 适应人群和禁忌人群
① 适应人群：腭裂患儿。
② 禁忌人群
a. 白细胞计数高于104/mm3或凝血功能异常者。
b. 血红蛋白低于10g/100ml者。
c. 受术者有消化道疾病者。
d. 受术者年龄小于10周者。
e. 受术者有急性感染、感冒、上呼吸道感染者。
4) 费用：数万元。
5) 技术方法
① 出生后修复腭裂的最佳时期为8-18个月，首先完成腭裂修复，助于患儿学习说话、发音并重建良好的近视功能;
② 少年期可行上颌骨畸形矫正，改善面部的凹陷状况;
③ 成人后进行牙齿的相关修复，一般可采用美容冠、种牙等方式进行牙齿的填充、矫正 6) 风险和并发症
① 咽喉部水肿：由于气管内插管的创伤和压迫 以及手术对咽部的损伤 都可能导致咽喉部水肿 造成呼吸和吞咽困难 严重者可发生窒息
② 出血：腭裂术后出血并不多见 但在幼儿患者 虽有少量出血 也能引起严重后果 术后应严密观察是否有出血现象
③ 窒息：腭裂术后发生窒息极为罕见 一旦发生窒息将严重威胁患者的生命 应该加以足够的重视 积极预防窒息的发生
④ 感染：腭裂术后严重感染者极少见 偶有局限性感染 术后注意口腔卫生 鼓励患儿饮食后多喝水 防止食物残留创缘 常规用抗生素2天
⑤ 打鼾及睡眠时暂时性呼吸困难：这类现象多发生在术后 由于局部组织肿胀引起 可随组织肿胀消退而呼吸逐渐恢复正常 如发生永久性鼻通气障碍 需再次手术矫治
⑥ 创口裂开或穿孔(腭瘘)：腭裂术后创口可能发生裂开或穿孔 常位于硬软腭交界或腭垂处 也可能发生在硬腭部位;也有极少数情况是创口全部裂开或腭部的远心端部分坏死
7) 术后恢复时间
一般术后5-7天拆线，上颌骨固定数周，依据个人情况而定，局部修复的恢复时间在1个月以上，但具体恢复时间因个人情况而存在差异。
8) 注意事项
① 术前注意事项
a. 由于患儿做吸吮动作,会增加上颌张力和过度活动,使伤口愈合受到影响，故小儿在手术前应改变饮食习惯。
b. 感冒时，易流涕使伤口感染，这是影响手术效果的重要因素，因此如小儿患感冒则不应进行手术。
c. 首先手术前一周停用阿司匹林、维生素E及其他扩血管药物。
② 术后注意事项
a. 小儿基础麻醉清醒后双肘关节需用夹板绷带固定，以免搔抓伤口及减张唇弓。
b. 为防止创颚骨裂开和外物触碰，常使用固定装置3周左右。
c. 腭裂修复后部伤口以3%双氧水及4%硼酸酒精轻轻擦拭，避免血痂覆盖而影响伤口愈合。
